Zusammenfassung

Hämophilie, auch Bluterkrankheit genannt, ist eine seltene Erbkrankheit („seltene Krankheit“ oder auch „orphan disease“, s.u.), die aufgrund der Weitergabe von Erbanlagen fast nur bei Männern auftritt und bei der die Blutgerinnung gestört ist. Hämophilie-Patienten werden umgangssprachlich auch als Bluter bezeichnet.

Bei Verletzungen gerinnt das Blut nicht oder nur langsam. Je nach Schweregrad kommt es auch zu spontanen Blutungen, die ohne sichtbare Wunden auftreten. Die Blutungen können überall auftreten, innere Blutungen sind besonders gefährlich. Typisch bei Hämophilie-Patienten, z. B. Gelenkeinblutungen. Ziel der Bluterkrankheit-Therapie sollte es sein, jede Blutung, besonders Gelenkblutungen zu vermeiden und damit langfristig Gelenkschäden zu vorbeugen.

Zur Vermeidung von Komplikationen gibt vorsorglich Medikamente

Eine z.B. durch einen Unfall hervorgerufene, schwere Blutung kann nur durch Gabe von Gerinnungsfaktoren in Grenzen gehalten werden. Ist diese Hilfe nicht rechtzeitig möglich, könnte dies den Tod durch Verbluten bedeuten. Zur Vermeidung solcher Komplikationen gibt man heute bei schweren Formen der Hämophilie vorsorglich (oder prophylaktisch) Medikamente: entweder neuerdings sogenannte Antikörper oder – eher früher – rekombinante Gerinnungsfaktoren.

Zur Abgrenzung der Begriffe Antikörper, Hemmkörper / Inhibitoren, bzw. therapeutische monoklonale Antikörper gibt es diese Seite:  Antikörper / Inhibitoren / Hemmkörper – Therapeutische Antikörper.

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