Die Behandlung der Hämophilie ist der Schwerpunkt dieser WebSite
Hämophilie, auch Bluterkrankheit genannt, ist eine seltene Erbkrankheit („seltene Krankheit“ oder auch „orphan disease“, s.u.), die aufgrund der Weitergabe von Erbanlagen fast nur bei Männern auftritt und bei der die Blutgerinnung gestört ist. Hämophilie-Patienten werden umgangssprachlich auch als Bluter bezeichnet.
Bei Verletzungen gerinnt das Blut nicht oder nur langsam. Je nach Schweregrad kommt es auch zu spontanen Blutungen, die ohne sichtbare Wunden auftreten. Die Blutungen können überall auftreten, innere Blutungen sind besonders gefährlich. Typisch bei Hämophilie-Patienten, z. B. Gelenkeinblutungen. Ziel der Bluterkrankheit-Therapie sollte es sein, jede Blutung, besonders Gelenkblutungen zu vermeiden und damit langfristig Gelenkschäden zu vorbeugen.
Zur Vermeidung von Komplikationen gibt man vorsorglich Medikamente
Eine z.B. durch einen Unfall hervorgerufene, schwere Blutung kann nur durch Gabe von Gerinnungsfaktoren in Grenzen gehalten werden. Ist diese Hilfe nicht rechtzeitig möglich, könnte dies den Tod durch Verbluten bedeuten. Zur Vermeidung solcher Komplikationen gibt man heute bei schweren Formen der Hämophilie vorsorglich (oder prophylaktisch) Medikamente: entweder neuerdings sogenannte Antikörper oder – eher früher – rekombinante Gerinnungsfaktoren.
Zur Abgrenzung der Begriffe Antikörper, Hemmkörper / Inhibitoren, bzw. therapeutische monoklonale Antikörper gibt es diese Seite: Antikörper / Inhibitoren / Hemmkörper – Therapeutische Antikörper.
Die Behandlung der Hämophilie hat enorme Fortschritte gemacht:
- Durch die Injektion der fehlenden Gerinnungsfaktoren – entweder nach Bedarf oder im Voraus (prophylaktisch) – wird den Betroffenen ein fast normaler Alltag ermöglicht. Bei den Gerinnungsfaktoren wird unterschieden in plasmatische und gentechnisch hergestellte Faktor-VIII-Präparate (auch rekombinant genannt).
- Zwischenzeitlich gibt es sogar einen noch interessanteren Ansatz eines therapeutischen Antikörpers, dessen Wirkprinzip auf dieser Website ebenso dargestellt wird.
Auch werden solche eventuell etwas verwirrende Begriffe wie z.B. Antikörper, Antikörper-Kombination, Hemmkörper / Inhibitoren bzw. therapeutische Antikörper genauer erklärt.
Einige Tipps und zahlreiche Erklärungen weiterer Begriffe sollen Ihnen helfen, informiert und kompetent mit Ihrer Erkrankung umzugehen.
Schweregrade
Der Schweregrad bei Hämophilie A ist abhängig davon, wie stark der Gerinnungsfaktor VIII (FVIII) in seiner Funktion gestört ist. Anhand der Restaktivität des FVIIIs lassen sich folgende Schweregrade unterscheiden:
- Schwere Hämophilie A
- Mittelschwere Hämophilie A
- Leichte Hämophilie A
Nachrichten / News
Aktuelle Nachrichten zum Thema Hämophilie / Hämophilie-Behandlung finden sich hier.