Inzidenz und Prävalenz der Hämophlie

Fachbegriffe für die Häufigkeit

Hämophilie A tritt statistisch bei ca. einer von 6.000 männlichen Geburten auf. Nach Schätzungen der Welt-Hämophilie-Organisation WFH (World Federation of Hemophilia) leiden weltweit etwa 320.000 Menschen an der Erkrankung. Im Deutschen Hämophilie-Register des Paul-Ehrlich-Instituts sind im Jahr 2015 insgesamt knapp 4.000 Menschen mit Hämophilie A erfasst, die sich – abhängig von der FVIII-Restaktivität – in drei Gruppen mit unterschiedlichen Schweregraden einteilen lassen (Abb. 1):

  • schwere Hämophilie A (FVIII-Restaktivität < 1 %)
  • mittelschwere Hämophilie A (FVIII-Restaktivität: 1 – 5 %)
  • leichte Hämophilie A (FVIII-Restaktivität: 5 – < 40 %)
Hämophilie
Abb. 1: Prävalenz der Hämophilie A in Deutschland ; Betroffene mit Inhibitoren wurden ihrem ursprünglichen Schweregrad zugeordnet; *schließt eine FVIII-Restaktivität > 15 % ein

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