Hämophilie

Die Diagnose Hämophilie bedeutete früher eine enorme Einschränkung im Lebensstil. Die kleinste Verletzung war lebensbedrohlich. Sport war so gut wie unmöglich, denn auch z.B. Blutergüsse stell(t)en eine Bedrohung dar. 

Doch die Hämophilie-Forschung der vergangenen Jahre hat der Krankheit ihren Schrecken genommen.

Die Behandlung der Hämophilie hat enorme Fortschritte gemacht.

Durch die Gabe der fehlenden Gerinnungsfaktoren – entweder nach Bedarf oder im Voraus (prophylaktisch) – wird den Betroffenen ein fast normaler Alltag ermöglicht. Bei den Gerinnungsfaktoren wird unterschieden in plasmatische und gentechnisch hergestellte Faktor-VIII-Präparate (auch rekombinant genannt).

Zwischenzeitlich gibt es sogar einen noch interessanteren Ansatz eines (monoklonalen) Antikörpers, dessen Wirkprinzip auf dieser Website ebenso dargestellt wird.

Auch werden solche eventuell etwas verwirrende Begriffe wie z.B. Antikörper, Antikörper-Kombination, Hemmkörper, Inhibitoren, therapeutische (also monoklonale) Antikörper genauer erklärt.

Einige Tipps und zahlreiche Erklärungen weiterer Begriffe sollen Ihnen helfen, informiert und kompetent mit Ihrer Erkrankung umzugehen.

Heutzutage ist ein aktives Leben möglich!

Worum geht es auf dieser Seite?

Fokus: Diese Website richtet sich in erster Linie an Patienten und ihre Angehörigen!

Im Internet findet sich sehr viel Information zur Hämophilie. Wikipedia allem voran! Alle Anbieter-Firmen informieren über die Hämophilie mit eigenen Seiten. Daher ist mein Fokus die Therapie der Hämophilie.

Diese Website nur einen kurzen Abriss über die Hämophilie selbst, ihre Vererbung, Geschichtliches etc. Mir geht es – als Apotheker – um den Patienten und die Entwicklung der medikamentösen Behandlung. Denn hier hat sich in den letzten zwanzig Jahren enorm viel getan! Und ich meine, dass das auch für den Patienten das wichtigste Thema ist.

Ausgewählte – aus meiner Sicht wichtige – Themen sind:

Nachrichten

Neue Website für Notärzte und Intensivmediziner von Roche und Chugai

Notfälle bei Hämophilie A-Patienten sind eher selten aber meist sehr ernsthaft: Die wichtigsten Informationen sind auf www.haemophilie-notfall.de jederzeit abrufbar Der Notfall bei Patienten mit schwerer Hämophilie A ist glücklicherweise eher selten, doch daher sind sie keine Routinepatienten. Wie und wo Ärzte im Ernstfall Unterstützung finden, ist ab sofort unter www.haemophilie-notfall.de abrufbar. Auf der Website fassen Roche und …

Welthämophilietag 2021

Motto: “Adapting to change: sustaining care in a new world” Der diesjährige Welt-Hämophilie-Tag steht unter dem Motto “Adapting to change: sustaining care in a new world”, was auf deutsch soviel bedeutet wie „Anpassen an den Wandel: Nachhaltige Versorgung in einer neuen Welt“.

Hämophilie A: Epidemiologische Herausforderungen und Empfehlungen für die Zukunft

Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler des Paul-Ehrlich-Instituts haben veröffentlichte Studien zur Wirksamkeit von Gerinnungsfaktorprodukten für die Behandlung von Hämophilie A aus den Jahren 1990 bis 2018 analysiert. Das Ziel war es zu prüfen, ob Studiendesign und -durchführung eine gemeinsame Auswertung der Daten zulassen, die den Vergleich der Wirksamkeit und Sicherheit der unterschiedlichen Gerinnungsfaktorprodukte erlauben. Das Team identifizierte …